¿Qué es la Hemiplejia Alternante?

La Hemiplejia Alternante (HA) es una enfermedad neurológica muy rara que suele aparecer antes de los 18 meses de edad y afecta a 1 en un millón de niños. Clínicamente se define por episodios repetidos de hemiplejia (parálisis de un lado del cuerpo) que afecta alternativamente a una parte del cuerpo u el otro, o ambos. Los ataques de hemiplejia se pueden manifestar desde la falta de sensibilidad en una extremidad hasta la completa pérdida de sensibilidad y movimiento, y pueden durar minutos, horas o incluso días. Suelen desaparecer con el sueño y pueden reaparecer al despertar. Los ataques de hemiplejia suelen alternar entre un lado del cuerpo y otro. Un lado del cuerpo puede estar afectado con más frecuencia que otro o incluso un ataque puede empezar por un lado y luego pasar al otro lado del cuerpo.

¿Qué otros síntomas se asocian a la HA?

Los niños con HA demuestran una gran variedad de síntomas a lo largo de su infancia, como por ejemplo ataques distónicos (contracciones musculares), ataques tónicos (falta de tono muscular), ataxia (falta de coordinación en movimientos voluntarios), nystagmus (movimiento involuntario, rápido y repetitivo de los ojos que puede ser de un lado al otro, de arriba abajo o circular), retraso en el desarrollo psicomotriz y cognitivo, y convulsiones.

¿Qué factores causan los ataques de la HA?

Algunos factores desencadenantes de los ataques de HA incluyen cambios de temperatura, contacto con el agua, actividad física, la luz (de sol, brillante, fluorescentes), comida (chocolate, colorante alimenticio), emociones fuertes (ansiedad, estrés, enfados, excitación, miedo), olores (comida, fragancias), fatiga y algunas medicaciones.

¿Cómo se diagnostica la HA?

1. Comienzo de síntomas antes de 18 meses de edad.

2. Ataques repetidos de hemiplejia (parálisis) que alternan de un lado del cuerpo al otro.

3. Episodios hemipléjicos definidos por episodios bilaterales de hemiplejia (parálisis de la mitad del cuerpo) o quadriplejia (parálisis de ambos brazos y piernas), o hemiplejia bilateral desde el inicio.

4. Alivio de síntomas con el sueño. Los síntomas pueden continuar de nuevo al despertar.

5. Otros síntomas paroxísticos como ataques tónicos o distónicos, movimientos involuntarios oculares, o síntomas autonómicas que pueden ocurrir a la vez de los episodios hemipléjicos o independientemente.

6. Signos de retraso en el desarrollo o la presencia de coreoatetosis (movimientos incontrolados e involuntarios en varias zonas corporales), distonia o ataxia.

La Hemiplejia Alternante está estimada en aproximadamente 1 en 1.000.000 de niños, sin embargo, el número de casos reales podría ser más alto ya que este trastorno está típicamente mal diagnosticado debido a una falta de conciencia sobre ello y también por la variabilidad de sus características clínicas.

¿Existe tratamiento para la HA?

Es un trastorno crónico, que carece de tratamiento curativo actualmente. En muchos casos la Flunarizina (Sibelium, nombre comercial), un bloqueante selectivo de los canales del calcio, ha demostrado alguna efectividad en reducir la gravedad, intensidad y/o duración de los episodios de parálisis. Sin embargo, no es un tratamiento eficaz para todos los casos.

¿Cuáles son los efectos a largo plazo de la HA?

Aunque la Hemiplejia Alternante es un trastorno que afecta sobre todo la infancia, los pacientes afectados por la HA no superan el trastorno. Los episodios de la HA pueden cambiar y a veces incluso disminuir cuando el niño crece. Cada niño con Hemiplejia Alternante es único y hay algunos que están afectado de forma severa y otras levemente. Sin embargo, con la edad, los problemas del desarrollo entre episodios se hace cada vez más patente. Estos problemas de desarrollo pueden incluir dificultades en la función de la motricidad fina y gruesa, la función cognitiva, el habla y el lenguaje, e incluso las interacciones sociales. Hay cada vez más pruebas de que la HA podría causar déficits mentales y neurológicos continuos y progresivos. Intervención temprana para estos niños es extremadamente importante para ayudar a maximizar sus logros de desarrollo. Aunque no haya evidencia de que la Hemiplejia Alternante afecte la esperanza de vida, estos niños sí que parecen ser más susceptibles a complicaciones tales como la aspiración, lo cual a veces puede llegar a ser un riesgo vital. En algunos casos raros, los niños han muerto repentina e inesperadamente en circunstancias similares a la muerte súbita vista en pacientes con epilepsia (conocido como el SUDEP, muerte súbita inexplicada en el paciente epiléptico). Por esto la evalución para detectar problemas que podrían estar asociados con tales episodios, es una parte crítica en el cuidado de estos pacientes. Durante episodios severos, puede ser necesario la monitorización de los niveles de oxígeno y controlar la presencia de secreciones.

 

 

Contenido compartido con permiso de la Fundación AHC (ahckids.org).